└ 术后患者去枕俯卧(如有困难则平卧)4-6h,以免引起术后低颅压头...
李希军
[摘要]目的：探讨单侧唇裂术后继发严重鼻畸形的序列手术矫治方法。方法：对23例单侧唇裂术后继发严重鼻畸形的患者采用六步序列修复法：①患侧鼻翼基底肋软骨移植，恢复双侧鼻翼基底对称高度；②重建鼻嵴矫正鼻中隔偏曲，恢复鼻头中心支撑结构；③鼻唇肌复位，重建患侧鼻孔基底及人中，矫正鼻小柱偏斜；④患侧鼻翼软骨黏膜瓣V-Y延长，松解黏膜对鼻翼软骨的牵拉；⑤鼻翼软骨支架重建，恢复鼻翼软骨双侧对称性；⑥患侧鼻头软三角皮肤部分切除及健侧鼻翼缩小，进一步恢复鼻孔对称性。结果：术后23例患者随访3～12个月，患侧鼻头、鼻翼、鼻孔基底塌陷矫正，鼻小柱居中，双侧鼻孔接近对称，患者满意。结论：矫正单侧唇裂继发严重鼻畸形要按照由鼻底到鼻尖，先恢复骨性支撑平衡，再调整软组织张力平衡的顺序进行，六步序列修复法可以获得良好的矫治效果。
[关键词]唇裂继发畸形；鼻畸形；鼻嵴；鼻中隔软骨；鼻唇肌
[中图分类号]R782.2+1 [文献标志码]B [文章编号]1008-6455（2018）03-0121-04
Six-Step Sequential Operation Repair for Serious Nasal Deformity in Unilateral Secondary Cleft Lip Deformitycorrection
LI Xi-jun
（Guangzhou Tianhe Haixia clinic， Guangzhou 510000，Guangdong，China）
Abstract： Objective To discuss the sequential operations for serious nasal deformity repair in unilateral secondary cleft lip deformity correction. Methods six-step sequential operationswere tested on 23 patients with serious nasal deformity in unilateral cleft lip deformity operations： ①Raise the cleft side alar base with rib cartilage implant to obtain symmetry in height of bilateral alar bases； ②Reconstruct nasal spine and reset the curved septal cartilage to restore the middle line support to nasal tip； ③Repair the cleft side nasolabial muscle to reconstruct cleft side nostril base and philtrum ，and to correct the oblique columella；④Extend the cleft side lower cartilage and mucous by V-Y plasty to release the mucosas traction for alar cartilage； ⑤Reconstruct lower cartilage support structure to regain symmetrical nasal tip；⑥Remove part of the cleft side soft triangle skin and reduce the normal side ala to further improve nostril symmetry. Results All the cases were followed up 3-12 months after the operations. The cleftnose，alar and the nasal opening base collapse were restored. The columella was centered. The shape of cleft side nose tip， ala and nostril were nearly symmetric， and the patients were satisfied with the results. Conclusion The repair of the serious nasal deformity in unilateral secondary cleft lip deformity should be operated sequentially， from nasal base to nasal tip， from bony support balance to soft tissue tension balance. Six-step sequential operation could contribute tosatisfactory nasal shape.
Key words： secondary cleft lip deformity； nasal deformity； nasal spin； septal cartilage； nasolabial muscle
單侧唇裂继发鼻畸形主要表现为患侧鼻头、鼻翼塌陷、鼻小柱偏斜、鼻孔不对称等[1]。不同患者严重程度也不一样，特别是手术矫正鼻孔的对称度一直是一个难题。本文严重鼻畸形患者纳入标准参考国内学者[2-3]提出的单侧唇裂鼻畸形的临床分型方法，指患侧鼻尖显著低平，患侧鼻翼塌陷、鼻孔扁平，患侧鼻孔基底凹陷（与健侧比差值>3mm），患侧鼻翼基底向后方明显移位（与健侧比差值>3mm）的重度鼻畸形患者。2014年1月-2017年12月，笔者共收治唇裂鼻畸形患者83例，其中对严重畸形的23例患者实施六步修复法取得了良好效果，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料：单侧唇裂继发严重鼻畸形患者23例（其中男14例，女9例），年龄18～34岁。除经历一期唇裂手术外没有进行过鼻整形手术。
1.2 手术方法：术前行眶下神经阻滞麻醉和局部浸润麻醉。
1.2.1 第一步：肋软骨移植抬高患侧鼻翼基底。于第六肋软骨表面做长约2cm的皮肤切口，切开深筋膜，分离肌肉，暴露软骨，沿肋软骨长轴中线切开，切取长约2cm，宽约0.7cm的软骨块。沿原唇部瘢痕切开皮肤和患侧鼻翼基底部皮肤，皮下潜行分离暴露切口两侧口轮匝肌及鼻底肌肉，沿人中嵴处纵行切开口轮匝肌，并做黏膜下分离形成内外两个口轮匝肌瓣。横行切开患侧鼻孔及鼻翼基底部肌肉，使其与口轮匝肌分开并于骨膜上分离形成患侧鼻翼基底部肌瓣，沿患侧梨状孔外下缘骨膜上分离隧道并置入雕刻成新月形的肋软骨块，大小按照鼻翼基底塌陷程度而定，用PDS线与骨膜缝合固定。
1.2.2 第二步：重建鼻嵴矫正鼻中隔偏曲。切开鼻小柱及鼻前庭皮肤，软骨膜上分离暴露鼻翼软骨，侧鼻软骨，鼻中隔软骨及鼻嵴，并使鼻嵴两侧及梨状孔下缘附着的肌肉与骨面分离，形成贯穿两侧鼻翼基底部的肌下隧道。将偏曲鼻中隔软骨尾侧缘健侧面做前后划痕处理，并从梨骨嵴分离使其向鼻嵴患侧复位，如鼻嵴向健侧移位较多，则凿除部分外侧骨质缩窄鼻嵴，在鼻嵴与鼻中隔软骨间夹入一层或多层耳软骨或肋软骨片并缝合固定，直至鼻中隔尾侧缘居中，同时在鼻中隔患侧相当于新建鼻嵴处缝合固定多层软骨片，使后加的软骨片外侧缘到鼻中隔的距离与鼻中隔到健侧鼻嵴的距离相等，形成梨状孔下缘中线两侧对称的隆起（见图1）。
注：在鼻嵴b与鼻中隔软骨a间夹入两层耳软骨并缝合固定，直至鼻中隔尾侧缘居中，同时在鼻中隔患侧相当于新建鼻嵴处缝合固定两层耳软骨片c，使后加的软骨片外侧缘到鼻中隔的距离与鼻中隔到健侧鼻嵴的距离相等
图1 鼻嵴重建
1.2.3 第三步：鼻唇肌复位重建鼻孔基底及人中，矫正鼻小柱偏斜。将患侧鼻翼基底部肌瓣向内侧牵拉与患侧鼻小柱基底部肌肉缝合，调整张力使鼻小柱基底部居中。将外侧口轮匝肌瓣上角向内上牵拉缝合固定于鼻嵴。唇部切口内侧口轮匝肌瓣缝合于外侧肌瓣深面，外侧肌瓣缝合于人中凹处皮下，形成患侧人中嵴和人中凹。
1.2.4 第四步：患侧鼻翼软骨黏膜瓣V-Y延长。于患侧鼻翼软骨外侧脚头侧切断软骨及黏膜，并沿侧鼻软骨与鼻翼软骨连接处剪开，保留宽度大于1cm黏膜蒂。将软骨黏膜瓣向前推进，V-Y缝合。
1.2.5 第五步：鼻翼软骨支架重建。取大于1cm鼻中隔软骨（保留大于1cm“L”形鼻中隔软骨支架）与鼻中隔软骨前角缝合延长鼻中隔前角，并将两侧鼻翼软骨内侧脚与其缝合固定，同时做两侧鼻翼软骨穹窿间缝合。患侧鼻翼软骨V-Y延长后自动隆起，可以不用再做悬吊固定。
1.2.6 第六步：患侧鼻头软三角皮肤部分切除和健侧鼻翼缩小。对于软三角皮肤下垂，行软三角皮肤部分楔形切除。两侧鼻翼大小差距较大的，同时行健侧鼻翼缩小术。进一步改善患侧鼻孔与健侧鼻孔的对称度。
2 结果
23例患者随访3～12个月，鼻头两侧高度基本一致，鼻小柱居中，鼻孔基底凹陷矫正，双侧鼻翼、鼻孔形态接近对称，患者对手术效果满意。20例患者采用自体肋软骨填充鼻翼基底，3例患者采用膨体。除1例膨体从口腔内露出取掉外，其他患者恢复良好，无感染等并发症发生。典型病例照片见图2～3。
3 讨论
3.1 单侧唇裂术后继发严重鼻畸形的成因及六步修复法原理：鼻翼基底塌陷畸形，鼻翼塌陷畸形及鼻下部偏斜畸形是唇腭裂术后继发畸形中影响鼻外观的三个主要畸形[4]。畸形发生的原因主要是一期手术后鼻翼软骨发育异常、肌动力平衡失调和颌骨发育异常[5]。患侧梨状孔下缘骨性裂隙的存在及周围骨质缺损和后缩，是导致严重鼻畸形发生的骨性根本原因。裂隙外侧梨状孔外下缘的骨质后缩使患侧鼻翼基底塌陷，患侧鼻头鼻翼因外侧支撑力降低而高度也随之降低。据笔者临床观察，裂隙两侧的骨是向两侧分开而不只是患侧骨向外侧展开。因此临床见到的鼻嵴都是向健侧移位的。畸形越重，鼻嵴移位越大。移位的鼻嵴引起鼻中隔尾侧缘的偏斜，导致鼻下部中间支撑结构向健侧偏斜，这使得患侧鼻头和鼻翼因中线支撑力降低而塌陷。同时裂隙两侧骨的分开使患侧鼻基底增宽，患侧鼻头、鼻翼因受到横向的拉力，高度进一步降低。塌陷的鼻头、鼻翼又会进一步压迫鼻中隔软骨，使鼻中隔软骨尾侧缘向鼻嵴的健侧移位滑脱，中线支撑结构进一步偏向健侧，导致患侧鼻头鼻翼的中线支撑力严重不足。外侧支撑力降低，缺乏中线支撑、横向增宽是骨性原因导致患侧鼻头鼻翼塌陷的三个直接因素。因此鼻翼基底塌陷的畸形应首先矫正，只有重建了对称的双侧鼻翼基底后，才能在此基础上进行外鼻的矫正[4]。不仅如此，同时还应矫正移位的鼻嵴和偏曲的鼻中隔尾侧缘，恢复鼻下部中线支撑。董雷等[6]生物力学研究证明畸形鼻应力分布最集中的区域为鼻中隔扭曲偏斜部位，其次为鼻小柱底部和两侧鼻翼外侧脚。这也说明了恢复中线支撑结构的重要性。本文六步修复法中前两步，患侧鼻翼基底的填充抬高和鼻中隔偏曲矫正鼻嵴重建就是首先消除导致畸形的骨性因素。对鼻中隔偏曲矫正的重要性国内也有文献报道[7]，但是对于鼻嵴健侧移位和鼻嵴重建的意义并没有引起足够的重视。虽然说软组织张力平衡对鼻头鼻翼形态影响更大，但是最终都离不开骨性支撑。因此尽可能恢复骨性支撑的平衡才能获得更好的、长期稳定的效果。鼻底断裂并异位附着的鼻唇肌是裂隙两側骨逐渐分开的原始动力，也是导致鼻孔基底部凹陷和鼻小柱偏斜最直接的原因。尹宁北等[8]对鼻唇肌的畸形和动力学研究以及矫治方法做了详细的表述。松解异位的鼻唇肌和恢复鼻翼基底两侧肌肉的连续张力是恢复患侧鼻孔基底形态，矫正鼻小柱偏斜的关键步骤。本文六步修复法第三步采用了上述方法进行鼻唇肌的重建，恢复鼻底两侧肌动力平衡。据笔者临床观察，患侧鼻翼软骨的发育并没有明显异常，只是位置和形态异常。裂隙导致的鼻小柱基底部的健侧偏移和鼻翼外展，使患侧鼻翼软骨被拉伸变平。裂隙越大，张力越大，大翼软骨塌陷越严重[9]。矫正了鼻中隔偏曲和外侧黏膜牵拉后，患侧鼻翼软骨可以接近健侧的高度。对于松解牵拉鼻翼软骨的外侧黏膜手术方法国内学者也有报道[10-11]。六步修复法第四步患侧鼻翼软骨黏膜瓣V-Y延长术既是消除牵拉患侧鼻翼软骨的张力，而V-Y缝合后由于直线距离缩短，鼻翼软骨被迫隆起。因此，在第五步鼻头软骨支架重建中只做双侧鼻翼软骨的缝合固定即可，不用做悬吊也能保持患侧鼻翼软骨的高度。鼻中隔前角延长是为了缝合固定两侧鼻翼软骨内侧脚，以恢复因手术中软组织分离破坏而损失的鼻头高度。除了骨、软骨和肌肉的异常，要想获得更好的对称效果，皮肤的形态异常也应同时矫正。虽然通过以上五步手术可以使患侧鼻头和鼻翼的高度与健侧一致，但是患侧鼻翼上缘及软三角皮肤的前后宽度仍会比健侧大，导致患侧鼻孔的内上缘低于健侧，这可能与鼻孔周围皮肤纤维环的发育异常有关。所以笔者认为对于此种情况切除部分患侧软三角部位的皮肤也是必不可少的。单侧唇裂继发鼻畸形修复方法很多，如何获得良好稳定的效果，一直是个难点[12～13]。这是由于对这一畸形及畸形发生的原因缺乏系统的理论支持，导致治疗方法陷入针对各个孤立的畸形表现进行手术修复的误区。本文所列的六步修复法就基于以上笔者对单侧唇裂术后继发严重鼻畸形发生机理的理解，将各种畸形表现当成一个整体来修复。矫正单侧唇裂继发严重鼻畸形要按照由鼻底到鼻尖，先恢复骨性支撑平衡，再调整软组织张力平衡的顺序进行。逐步恢复鼻头两侧骨、软骨、肌肉和皮肤的对称性，这样才能获得良好、稳定的术后效果。
3.2 单侧唇裂继发畸形鼻健侧的形态异常：单侧唇裂继发畸形鼻，健侧的形态其实并不是正常的形态，手术不仅要对患侧进行矫正，同时还要调整健侧。一般认为单侧唇裂继发鼻畸形患侧鼻翼有外展畸形[2-3]。笔者临床观察从面部中线到患侧鼻翼外缘的宽度与中线到健侧鼻翼外缘的宽度基本是一致的。因为裂隙两侧的骨是向两侧分开，可以推断两侧鼻翼都会有一定程度的外移。而健侧鼻翼外移是伴随着鼻小柱一起向外侧移位因而保持了健侧鼻孔基底正常的宽度，而患侧鼻孔基底因为鼻小柱向健侧移位而变得更宽。在患侧鼻唇肌复位矫正鼻小柱偏斜时，不可避免地会使患侧鼻翼基底内收，所以只有使偏向健侧的鼻小柱基底部和健侧鼻翼同时向内侧移位，才能保证鼻小柱调整到中间后，两侧鼻孔基底的宽度一致。有文章报道患侧鼻唇肌复位手术后往往会导致患侧鼻孔过小，需要后期附加健侧鼻翼内收的手术才能达到大小相似的鼻孔[14]。本文在鼻唇肌复位前不仅分离患侧鼻底肌肉的异常粘连，还要把健侧鼻底肌肉与其附着的鼻嵴和梨状孔下缘分离，使两侧鼻翼基底部形成连续的肌肉张力，这样就可以在进行患侧鼻唇肌复位缝合时，使鼻小柱和健侧鼻翼同时向内移位，获得宽度一致的双侧鼻孔基底。健侧鼻头其实也不是正常的形态，鼻中隔尾侧缘后端向鼻嵴健侧滑脱会抬高健侧鼻翼软骨内侧脚，因而健侧鼻头也被抬高。矫正了鼻中隔偏曲后健侧鼻头会降到正常的高度，从而缩小与患侧鼻头的高度差，手术就更容易获得对称的鼻头高度，这也是矫正鼻中隔偏曲的意义之一。笔者推测健侧鼻翼在被抬高的健侧鼻头的牵引下可能会有过度发育的情况。而患侧鼻头塌陷可能也会造成患侧鼻翼发育偏小。虽然在临床上发现几乎所有严重畸形的患者，患侧鼻翼基底到鼻翼沟的距离明显小于健侧鼻翼基底到鼻翼沟的距离，也就是患侧鼻翼明显小于健侧，这也是健侧鼻头过高的一个原因，同时也会影响术后鼻孔的对称性，因此经常会附加健侧鼻翼缩小手术，但是鲜有文章报道关注此问题。
3.3 鼻嵴重建的意义：鼻嵴向健侧移位会使健侧鼻小柱基底部过于丰满，因此凿除部分鼻嵴，缩窄鼻嵴宽度有利于获得对称的鼻小柱基底部形态。有文献报道将移位的鼻嵴凿断[15]，但是凿断后鼻中隔软骨的后下部失去了稳定的停靠点。本文采用的方法是在鼻中隔与鼻嵴之间及鼻中隔的患侧夹入软骨片并缝合固定来重建鼻嵴。鼻嵴重建的作用在于恢复鼻嵴对患侧鼻小柱的支撑，并增加患侧鼻小柱基底部的饱满度，以获得稳定的矫治效果和更对称的鼻孔基底形态。鼻小柱基底部的形态参与了鼻槛形态，重建鼻槛也是唇裂鼻畸形矫正的难点。李磊等[16]在轻度鼻畸形中通过瘢痕组织瓣并自体软骨移植增加患侧鼻孔基底的丰满度来重建鼻槛，取得了良好效果。对于重度畸形，患侧鼻孔基底部和鼻小柱基底部严重凹陷，鼻孔基底部凹陷主要靠鼻唇肌的复位来纠正，在肌下移植软骨增加骨性支撑也有利于获得稳定的效果。患侧鼻小柱基底部的凹陷靠鼻嵴重建和肌肉填充来矫正。尽量建立梨状孔下缘中线两侧对称的骨性隆起，尽量增加患侧鼻小柱基底部的肌肉饱满度，会获得更好的鼻槛形态。
3.4 不足之处：对超过1年的患者随访发现，与术后早期相比，部分鼻子外观还会逐渐出现患侧鼻孔和鼻翼轻微的降低，这可能是由于患侧鼻底肌肉的张力下降，移植软骨部分吸收导致支撑力不足所引起。因此一定程度的矫枉过正可能会获得更好的远期效果，这有待于进一步临床观察验证。
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[收稿日期]2017-08-10 [修回日期]2018-02-22
编辑/李阳利
